Einleitung
Histiozytosen sind
Erkrankungen des Monozyten-/ Makrophagensystems. Diese Zellen entstehen im
Knochenmark, kommen in allen Organen vor und dienen der Abwehr körperfremder
Substanzen (sog. Fresszellen). Bei den Histiozytosen kommt es zur krankhaften
Vermehrung von Histiozyten in einzelnen oder mehreren Organsystemen.
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Langerhanszell-Histiozytose |
- Die häufigste Histiozytose ist die Langerhanszell-Histiozytose
(LCH), auch Histiozytose X, Eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian'sche
Erkrankung oder Abt-Letterer-Siwe Syndrom genannt.
- Die LCH ist eine seltene, nicht vererbte, nicht ansteckende,
reaktive Erkrankung unbekannter Ursache, die überwiegend im Kindesalter auftritt, aber
auch bei Erwachsenen nimmt die Anzahl der Diagnosen ständig zu.
Ungefähr eines von 200.000 Kindern unter 15 Jahren erkrankt jährlich (in der BRD ca.
40-50 Neuerkrankungen p.a.), 70-80 % der Kinder sind unter zehn Jahre alt.
Die Häufigkeit im Erwachsenenalter wird wahrscheinlich unterschätzt, leider
gibt es hierzu noch keine Studie.
Weitergehende Informationen zur LCH mit
- Symptomen
- Organbefall
- Ursache
- Diagnostik
- Therapie
- Prognose
- Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist eine sehr seltene,
rezessiv vererbte Krankheit, die bei 80% der Patienten schon im Säuglingsalter ausbricht,
jedoch auch noch bis zum Schulalter auftreten kann. Weltweit sind unter 200 Fälle
registriert. Der genetische Defekt ist bislang unbekannt, eine Fehlfunktion der
Immunzellen ist jedoch wahrscheinlich. Man unterscheidet zwischen der
passageren und der familären Form der HLH.