Einleitung

• Die häufigste Histiozytose ist die Langerhanszell-Histiozytose (LCH), auch Histiozytose X, Eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian'sche Erkrankung oder Abt-Letterer-Siwe Syndrom genannt.
• Die LCH ist eine seltene, nicht vererbte, nicht ansteckende, reaktive Erkrankung unbekannter Ursache, die überwiegend im Kindesalter auftritt, aber auch bei Erwachsenen nimmt die Anzahl der Diagnosen ständig zu. Ungefähr eines von 200.000 Kindern unter 15 Jahren erkrankt jährlich (in der BRD ca. 40-50 Neuerkrankungen p.a.), 70-80 % der Kinder sind unter zehn Jahre alt. Die Häufigkeit im Erwachsenenalter wird wahrscheinlich unterschätzt, leider gibt es hierzu noch keine Studie.
   

Symptome

• Die Langerhanszell-Histiozytose ist eine prinzipiell gutartige Erkrankung, die aber einen bösartigen Verlauf nehmen kann. Meist finden sich einzelne, lokalisierte Herde, deren Behandlung einfach und effektiv ist. Manchmal allerdings kommt es zu einem Befall verschiedener Organsysteme.

  Die ausgedehnte Erkrankungsform tritt vor allem bei Kleinkindern oder Säuglingen auf und kann einen schwerwiegenden, lebensgefährlichen Verlauf nehmen. Fast jeder Verlauf ist verschieden und nicht vorhersehbar.

Organbefall

• Folgende Organe können bei der Langerhanszell-Histiozytose befallen sein:

   

  • Haut: Ausschlag, wie hartnäckiges Windelekzem
  • Knochen: einzelne oder mehrere Herde, die zu plötzlichen Knochenbrüchen führen können und/oder mit Schwellung und Schmerzen verbunden sind
  • Lunge: Husten, erschwerte Atmung
  • Ohr: chronische Mittelohrentzündungen, rinnendes Ohr
  • Augen: Sehprobleme, Schielen, Exophtalmus (Vorwölbung) der Augen
  • Magen-Darm-Trakt: Durchfälle
  • Leber und Milz: Dysfunktion, Hepatosplenomegalie (Vergrößerung)
  • Lymphknoten: Schwellungen
  • Blutbildendes System: Blässe, vermehrte Infekte
  • Zähne, Zahnfleisch und Gaumen: lose Zähne, Zahnverlust, geschwollenes Zahnfleisch
  • Zentralnervensystem: exzessiver Durst und Harnverlust = Diabetes insipidus, Wachstumsstörungen
  • Allgemeinsymptome: z. B. Fieber, Erschöpfungszustände und Gedeihstörungen können auftreten

Ursache

• Die eigentliche Ursache der Langerhanszell-Histiozytose ist noch unbekannt, möglicherweise kommt es zu einer abnormalen Immunreaktion.

  Obwohl die Therapie mit typischen Krebsmedikamenten (Etoposid, Vinblastin, 6-Mercaptopurin, Prednison, Methotrexat und Ifosfamid) sehr erfolgreich eingesetzt wird und die Patienten daher auch von Onkologen und Hämatologen betreut werden, handelt es sich trotzdem um eine prinzipiell gutartige Erkrankung.

Diagnostik

• Um die Ausdehnung der Langerhanszell-Histiozytose abschätzen zu können, müssen Blutuntersuchungen und Röntgenaufnahmen der Lunge sowie des gesamten Skeletts erfolgen. Für die exakte Diagnosenstellung ist die Durchführung von CT- und/oder MRT-Untersuchungen befallener Organe und Biopsien einzelner Herde, des Knochenmarks oder auch der Leber notwendig.

Therapiemöglichkeiten

• Bei manchen Patienten bildet sich die Langerhanszell-Histiozytose ohne Therapie zurück. Bei anderen hingegen muss unbedingt eine Behandlung durchgeführt werden, um eine Heilung zu erreichen. So werden lokalisierte Herde lokal mit einer Operation, einer Bestrahlung oder einer lokalen Cortisongabe behandelt. In letzter Zeit entscheidet man sich eher zu einer "milden" Chemotherapie um Spätfolgen durch OP oder Bestrahlung auszuschließen.

  Die ausgedehnten (disseminierten) Erkrankungsformen mit mehreren Krankheitsherden in verschiedenen Organen (multifokal) werden oft erfolgreich mit Chemotherapie ausgeheilt.

Prognose

• Der weitaus größte Teil der Kinder mit Langerhanszell-Histiozytose wird wieder gesund. Manche können allerdings chronische Probleme haben, vor allem bei frühem Krankheitsbeginn, wie z. B. orthopädische Probleme der Wirbelsäule oder Zahnverlust. In einigen Fällen entwickelt sich eine lebensbedrohliche Situation, da die meist sehr kleinen Kinder und Säuglinge mit disseminiertem Befall oft auf keine Therapie ansprechen.

  Eine definitive Voraussage über Erfolg oder Misserfolg ist nicht möglich. Jedes Kind ist ein Einzelfall.

Erwachsene

• Bei Erwachsenen beobachtet man sehr häufig isolierten Lungenbefall oder isolierte Knochenherde, es gibt aber auch hier den multifokalen Befall.

• Isolierter Lungenbefall : Hier hat die WATL Studie eindeutig nachgewiesen, dass der auslösende Faktor Nikotin ist. Neben absolutem Rauchverzicht wird, außer in schweren Verlaufsformen, zunächst keine Behandlung eingeleitet. (Die Wissenschaft ist sich hier aber durchaus noch nicht einig.) Nur selten schreitet die Krankheit so weit fort, dass ein massiver narbiger Umbau der Lungen zu permanenter Luftnot und einer Verkürzung der Lebensdauer führt.

• Bei allen anderen Erkrankungsformen sind die Hauptprobleme die vielfältigen Erscheinungsmuster der Krankheit. Während das erkrankte Kind in der Regel in einer Uni Klinik in Behandlung ist, die die Behandlung koordiniert, steht der erwachsene Betroffene vor einer Vielzahl von Fachgesellschaften, Internisten, Dermatologen, Orthopäden, Pneumologen, Kieferchirurgen, Neurochirurgen, die durchaus nicht immer untereinander Kontakt pflegen, so wie es für die Behandlung der Histiozytose erforderlich wäre. Noch im Frühjahr 2004 soll eine Studie unter dem Dach der Histiocyte Society starten, um endlich eine umfassende Studie einzuleiten. Die Dunkelziffer von Histiozytoserkrakungen im Erwachsenenalter wird als sehr hoch angesehen, da aufgrund der geschilderten Probleme eine Diagnose häufig nicht gestellt wird und die Erkrankung z.t. von selbst zum Stillstand kommt oder durch eine "Zufallbehandlung" gestoppt wird.